Ejercicio resuelto de Respiración celular · Biología · 2023

4. Las mitocondrias son orgánulos de las células eucariotas que actúan como centrales energéticas. Catabolizan moléculas de la dieta, como glucosa y ácidos grasos, y la energía que se desprende es utilizada para producir ATP a partir de ADP y Pi. La figura representa las actividades de una mitocondria.\na. Identifica los productos representados por los números 1, 2, 3, 4, 5, 6. (Calificación 0.5 puntos)\nb. En el esquema, la glucosa es el producto que se cataboliza para generar los productos. ¿Qué otras sustancias se pueden catabolizar y generan el compuesto nº 2? ¿Cómo se denomina ese proceso? (Calificación 0.5 puntos)\nc. Señala las características más relevantes de la composición bioquímica de la membrana mitocondrial interna. (Calificación 0.5 puntos)\nd. ¿Cómo es y dónde se localiza el ADN mitocondrial? (Calificación 0.5 puntos)

$\mathbf{\text{a.}}\mathbf{\text{Identifica}}\mathbf{\text{los}}\mathbf{\text{productos}}\mathbf{\text{representados}}\mathbf{\text{por}}\mathbf{\text{los}}\mathbf{\text{n}}\acute{\mathbf{\text{u}}}\mathbf{\text{meros}}\mathbf{\text{1,}}\mathbf{\text{2,}}\mathbf{\text{3,}}\mathbf{\text{4,}}\mathbf{\text{5,}}\mathbf{\text{6.}}\mathbf{\text{(Calificaci}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{n}}\mathbf{\text{0.5}}\mathbf{\text{puntos)}}$

El esquema sigue el destino de la glucosa: fuera de la mitocondria se convierte en 1, que entra en la matriz y da 2, el cual alimenta el ciclo de Krebs; de este salen $\mathrm{C}{\mathrm{O}}_2$ y 3, que cede electrones a la cadena de la membrana interna, donde 6 los recoge formando agua y donde el flujo de protones convierte 4 en 5.

$\text{N}\acute{\text{u}}\text{mero}$	$\text{Producto}$	$\text{Por qu}\acute{\text{e}}$
1	Ácido pirúvico	Es el producto de la glucólisis, que ocurre fuera de la mitocondria, y lo que entra en la matriz
2	Acetil-CoA	Sale del piruvato por descarboxilación oxidativa y es lo que entra en el ciclo de Krebs
3	NADH	El coenzima reducido que sale del ciclo y cede sus electrones a la cadena; en el dibujo se convierte en $\mathrm{N}\mathrm{A}{\mathrm{D}}^{+}$
4	ADP	Junto con el fosfato inorgánico es el sustrato de la ATP-sintasa
5	ATP	El producto de la fosforilación oxidativa, que sale al citosol
6	Oxígeno	El aceptor final de electrones, que se reduce a agua

$\mathbf{\text{b.}}\mathbf{\text{¿Qu}}\acute{\mathbf{\text{e}}}\mathbf{\text{otras}}\mathbf{\text{sustancias}}\mathbf{\text{se}}\mathbf{\text{pueden}}\mathbf{\text{catabolizar}}\mathbf{\text{y}}\mathbf{\text{generan}}\mathbf{\text{el}}\mathbf{\text{compuesto}}\mathbf{\text{nº}}\mathbf{\text{2?}}\mathbf{\text{¿C}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{mo}}\mathbf{\text{se}}\mathbf{\text{denomina}}\mathbf{\text{ese}}\mathbf{\text{proceso?}}\mathbf{\text{(Calificaci}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{n}}\mathbf{\text{0.5}}\mathbf{\text{puntos)}}$

El compuesto número 2 es el acetil-CoA, y a él confluyen los tres tipos de principios inmediatos, no solo los glúcidos. En eso consiste el carácter $\mathbf{\text{convergente}}$ del catabolismo.

Los $\acute{\mathbf{\text{a}}}\mathbf{\text{cidos}}\mathbf{\text{grasos}}$, procedentes de la hidrólisis de los triglicéridos, se degradan en la matriz mitocondrial cortándolos de dos en dos carbonos; cada vuelta libera un acetil-CoA. El proceso se llama $\mathit{\beta }$-$\mathbf{\text{oxidaci}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{n}}$ o hélice de Lynen, y va precedido de la lipólisis y de la entrada por la lanzadera de la carnitina.

Los $\mathbf{\text{amino}}\acute{\mathbf{\text{a}}}\mathbf{\text{cidos}}$, procedentes de las proteínas, pierden primero su grupo amino por transaminación y desaminación oxidativa —el nitrógeno acaba en urea— y su esqueleto carbonado entra en el catabolismo; los llamados cetogénicos dan directamente acetil-CoA.

También el etanol y los cuerpos cetónicos acaban en acetil-CoA. De ahí que este sea la encrucijada del metabolismo energético.

$\mathbf{\text{c.}}\mathbf{\text{Se}}\widetilde{\mathbf{\text{n}}}\mathbf{\text{ala}}\mathbf{\text{las}}\mathbf{\text{caracter}}\acute{\mathbf{\text{ı}}}\mathbf{\text{sticas}}\mathbf{\text{m}}\acute{\mathbf{\text{a}}}\mathbf{\text{s}}\mathbf{\text{relevantes}}\mathbf{\text{de}}\mathbf{\text{la}}\mathbf{\text{composici}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{n}}\mathbf{\text{bioqu}}\acute{\mathbf{\text{ı}}}\mathbf{\text{mica}}\mathbf{\text{de}}\mathbf{\text{la}}\mathbf{\text{membrana}}\mathbf{\text{mitocondrial}}\mathbf{\text{interna.}}\mathbf{\text{(Calificaci}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{n}}\mathbf{\text{0.5}}\mathbf{\text{puntos)}}$

Es la membrana más rica en proteínas de la célula: en torno al $\mathbf{\text{75-80}}\mathbf{\text{por}}\mathbf{\text{ciento}}\mathbf{\text{de}}\mathbf{\text{su}}\mathbf{\text{masa}}$ es proteína, frente al 50 por ciento de una membrana plasmática típica. Y con razón, porque en ella están los cuatro complejos de la $\mathbf{\text{cadena}}\mathbf{\text{de}}\mathbf{\text{transporte}}\mathbf{\text{electr}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{nico}}$, los transportadores móviles —ubiquinona y citocromo c—, la $\mathbf{\text{ATP-sintasa}}$ y numerosos transportadores de metabolitos.

En cuanto a los lípidos, presenta dos rasgos propios: es muy rica en $\mathbf{\text{cardiolipina}}$ o difosfatidilglicerol, un fosfolípido de cuatro colas, y $\mathbf{\text{carece}}\mathbf{\text{pr}}\acute{\mathbf{\text{a}}}\mathbf{\text{cticamente}}\mathbf{\text{de}}\mathbf{\text{colesterol}}$, lo que la aproxima a una membrana bacteriana y encaja con la teoría endosimbiótica.

La consecuencia funcional de esa composición es decisiva: resulta $\mathbf{\text{muy}}\mathbf{\text{impermeable}}$, en particular a los protones, y solo así puede mantenerse el gradiente que sostiene la síntesis de ATP. Se añade un rasgo estructural: está plegada en crestas, lo que multiplica su superficie.

$\mathbf{\text{d.}}\mathbf{\text{¿C}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{mo}}\mathbf{\text{es}}\mathbf{\text{y}}\mathbf{\text{d}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{nde}}\mathbf{\text{se}}\mathbf{\text{localiza}}\mathbf{\text{el}}\mathbf{\text{ADN}}\mathbf{\text{mitocondrial?}}\mathbf{\text{(Calificaci}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{n}}\mathbf{\text{0.5}}\mathbf{\text{puntos)}}$

Es una molécula de ADN $\mathbf{\text{bicatenario,}}\mathbf{\text{circular}}\mathbf{\text{y}}\mathbf{\text{desnudo}}$ —sin histonas—, muy pequeña: en la especie humana, unos 16.500 pares de bases con 37 genes, que codifican dos ARN ribosómicos, veintidós ARN de transferencia y trece proteínas de la cadena respiratoria. Hay varias copias por orgánulo y miles por célula.

Se localiza en la $\mathbf{\text{matriz}}\mathbf{\text{mitocondrial}}$, junto a los ribosomas 70 S del propio orgánulo, y se replica y se transcribe allí con independencia del ciclo celular.

Dos rasgos merecen mención. El primero es que su forma circular, desnuda y los ribosomas que la acompañan son argumentos centrales de la $\mathbf{\text{teor}}\acute{\mathbf{\text{ı}}}\mathbf{\text{a}}\mathbf{\text{endosimbi}}\acute{\mathbf{\text{o}}}\mathbf{\text{tica}}$. El segundo es que su herencia es $\mathbf{\text{materna}}$: las mitocondrias del cigoto proceden del óvulo, de modo que las enfermedades mitocondriales se transmiten por línea materna y este ADN se usa para reconstruir linajes.