El agente causante se denomina prión.
Un prión es una forma acelular constituida únicamente por proteína, sin ácido nucleico alguno, lo que constituye su rasgo más desconcertante: es el único agente infeccioso que carece de material hereditario. Se trata de una proteína, la PrP, que existe normalmente en las membranas de las neuronas y cuya función fisiológica es la conformación correcta; el prión es esa misma proteína plegada de forma anómala, con predominio de láminas
en lugar de hélices
.
Su mecanismo de propagación no es una replicación, sino una conversión: la molécula anómala, al entrar en contacto con las normales, induce en ellas ese mismo plegamiento incorrecto, de manera que el proceso se propaga en cadena. Las proteínas alteradas resisten a las proteasas, se acumulan formando placas y destruyen el tejido nervioso, que adquiere el aspecto esponjoso —lleno de vacuolas— que da nombre a estas enfermedades. El período de incubación es de años y la evolución, siempre mortal.
Los virus, formados por un ácido nucleico —ADN o ARN, pero nunca los dos— rodeado de una cápsida de proteínas llamadas capsómeros; algunos poseen además una envoltura de naturaleza lipídica, tomada de la membrana de la célula hospedadora y con glucoproteínas víricas insertadas, y ciertas enzimas propias en su interior.
Los viroides, formados exclusivamente por una pequeña molécula de ARN circular, monocatenario y desnudo, sin cápsida ni ninguna proteína asociada, y que no codifica ninguna proteína.
| Priones | Exclusivamente a animales, y en concreto a mamíferos Virus | A todo tipo de seres vivos: animales, plantas, hongos, protozoos y bacterias Viroides | Exclusivamente a plantas |
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Los priones afectan a mamíferos, en los que causan la encefalopatía espongiforme bovina o mal de las vacas locas, el scrapie o tembladera de las ovejas, y en la especie humana la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y el kuru; la transmisión entre especies, al consumir tejido nervioso contaminado, es lo que dio origen a la crisis sanitaria de los años noventa.
Los virus son los más versátiles: se conocen virus de animales, como el de la gripe; de plantas, como el del mosaico del tabaco; de hongos y protozoos; y de bacterias, que reciben el nombre de bacteriófagos. Cada virus, eso sí, es muy específico de su hospedador, porque necesita reconocer receptores concretos de su membrana.
Los viroides infectan solo a plantas, en las que provocan enfermedades como la exocortis de los cítricos o el tubérculo fusiforme de la patata.