Ejercicio resuelto de Orgánulos celulares · Biología · 2024

En la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), se produce una pérdida de neuronas que provoca a largo plazo una parálisis muscular. Se ha identificado que esta enfermedad podría estar relacionada con una alteración de la síntesis funcional de proteínas y lípidos.



a) ¿Qué orgánulos celulares podrían estar implicados? Razona la respuesta.
b) ¿Qué consecuencias tendría para las células la síntesis defectuosa de estas biomoléculas? Utiliza la imagen para responder.

$\textbf{a) ¿Qué orgánulos celulares podrían estar implicados? Razona la respuesta.}$

Si lo que está alterado es la síntesis de proteínas y de lípidos, los orgánulos implicados son los del sistema endomembranoso, junto con los ribosomas.

Los ribosomas son los responsables directos de la síntesis de proteínas: leen el mRNA y ensamblan los aminoácidos.

El retículo endoplasmático rugoso, con sus ribosomas adheridos, sintetiza las proteínas de secreción y de membrana y las pliega y glucosila; es el que fabrica, por ejemplo, los canales iónicos y los receptores que la neurona necesita en su membrana.

El retículo endoplasmático liso es el orgánulo encargado de la síntesis de lípidos, entre ellos los fosfolípidos y el colesterol de las membranas.

El aparato de Golgi completa la maduración de unos y otros, los clasifica y los empaqueta en vesículas que los llevan a su destino.

Cabría añadir la mitocondria, porque todos estos procesos consumen ATP, y en la neurona, que es una célula de enorme longitud y gran gasto energético, su fallo agrava cualquier deficiencia de síntesis.

$\textbf{b) ¿Qué consecuencias tendría para las células la síntesis defectuosa de estas biomoléculas? Utiliza la imagen para responder.}$

La imagen muestra una neurona motora con su axón alcanzando las fibras musculares, es decir, la unión neuromuscular por la que la orden de contracción llega al músculo. Esa imagen ayuda a entender por qué un fallo de síntesis es especialmente grave en esta célula.

Una neurona motora tiene un axón que puede medir más de un metro y debe mantenerlo íntegro: necesita sintetizar continuamente los lípidos de su membrana y las proteínas del citoesqueleto que transportan material a lo largo de él. Si esa síntesis es defectuosa, la membrana no se renueva, el transporte axonal falla y el extremo del axón se degenera.

Necesita además fabricar y reponer las proteínas y las vesículas implicadas en la sinapsis: los canales iónicos que propagan el impulso y las moléculas que liberan el neurotransmisor. Sin ellas, la señal deja de transmitirse al músculo.

Y como las proteínas mal plegadas se agregan y son tóxicas, esos agregados se acumulan en el interior de la neurona y acaban provocando su muerte.

La consecuencia final es la que describe el enunciado: al perderse las motoneuronas, el músculo deja de recibir órdenes, se atrofia por falta de estímulo y aparece la parálisis progresiva característica de la ELA.